Doença SCID ligada ao cromossomo X

      SCID (Imunodeficiência Combinada Grave) é uma doença hereditária que causa deficiências no sistema imune. Nesta doença os glóbulos brancos têm função defeituosa ou não existem.

      O fato de o sistema imune estar muito comprometido, permite a instalação de graves doenças infecciosas, que podem custar a vida do indivíduo.

      Os indivíduos com a doença podem ter os linfócitos T ou B afetados, ou as células NK (natural killer).

      É uma doença hereditária. Os genes determinam a formação de proteínas específicas, muitas destas fazem parte da formação do sistema imune. Se há um defeito em um gene, vai haver ausência de uma proteína importante para o bom funcionamento do sistema imunitário. Cada gene defeituoso caracteriza uma SCID diferente.

     Os nomes dados às diferentes SCID são baseados nas diferentes proteínas afetadas ou nos genes defeituosos.

       Nos cães, é muito comum  a SCID ligada ao cromossomo X, o gene afetado é aquele que codifica a formação de um receptor para a citotocina cadeia gama comum. O gene defeituoso é transportado no gene X (um dos cromossomos sexuais). A mãe possui dois cromossomo X e o pai um cromossomo X e um Y. A mãe vai passar um cromossomo X ao seu filho, se um dos dois cromossomos estiver afetado existe uma chance de 50% da criança herdar o gene afetado, e 50% dela herdar o gene não afetado.

       Normalmente fêmeas são somente portadoras, pois o cromossomo X do pai compensa o X defeituoso passado pela mãe. No entanto, machos manifestam a doença, pois o gene X mutado e passado pela mãe, não é compensado, pois recebem um gene Y do pai.
        A vida dos filhotes durante as primeiras semanas é protegida, pois recebem anticorpos provenientes da mãe pelo colostro e pela placenta, nas últimas semanas de vida fetal. No entanto, com o passar do tempo o filhote vai apresentar infecções severas, e microorganismos do ambiente, que normalmente seriam inofensivos para filhotes, são potencialmente fatais para filhotes com  SCID.

           Os cães da raça Basset Round e Cardigan Welsh Corgi são os mais afetados. As características da doença incluem, um desenvolvimento pequeno do timo, decréscimo na produção de linfócitos T e IgG, ausência de IgA e quantidades normais de IgM.

   

      

Referências:

- www.ich.ucl.ac.uk/gosh_families/information_sheets/immunodeficiency_sci/immunodeficiency_scid_families_portuguese.pdf 
- www.icb.ufmg.br/big/genegrad/genetica/genetica/modosheranca.htm
- www.upei.ca/~cidd/Diseases/immune%20disorders/severe%20combined%20immunodeficiency.htm·          
- cathamensak.wordpress.com/2009/11/22/decisao/